1.特发性肺纤维化及其特征。

　　特发性肺纤维化是一种慢性、进行性和纤维化的间质性肺疾病，其年患病率逐渐增加。其发生的主要机制是肺泡上皮细胞的损伤和异常修复，导致肺组织纤维化。其特征是进行性和不可逆的肺纤维化。

　　特发性肺纤维化的主要临床表现为呼吸困难、咳嗽、咳痰和发热。病情越来越重，治愈的机会很小，死亡率很高，对患者的生命健康构成严重威胁。

　　特发性肺纤维化患者的中位生存期仅为2~5年，5年生存率仅为20%左右。肺纤维化是许多疾病的最终结果。

　　二、特发性肺纤维的治疗

　　肺移植是治疗特发性肺纤维化的有效方法。然而，由于肺来源、治疗条件、医疗水平和患者经济条件的限制，肺移植无法广泛应用。因此，积极探索有效的药物是治疗特发性肺纤维化的关键，在肺纤维化早期甚至早期进行干预，对防止进一步加重或恶化具有重要意义。

　　特发性肺纤维化患者的治疗目标是缓解症状、延缓疾病进展和降低死亡率。2016年《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》和2018年《日本特发性肺纤维化治疗指南》，吡非尼酮被推荐为治疗特发性肺纤维化的一线药物。

　　酚酮有多种作用机制：抗纤维化、抗炎和抗氧化。可延缓肺纤维化的进展，降低肺功能下降率，改善患者咳嗽症状，降低死亡风险。

　　除了吡非尼酮，还有其他适应症用于特发性肺纤维化：肝纤维化、肾纤维化、多发性硬化、心肌纤维化、肿瘤疾病、预防器官移植后纤维化和类风湿性关节炎。

　   吡非尼酮治疗肺纤维化的用法及注意事项

　　吡非尼酮的用法用量会按照递增的原则逐渐增加。空腹服用吡非尼酮时，血液中吡非尼酮的浓度会明显升高，可能会增加胃肠道不良反应的发生率，所以饭后服用吡非尼酮为宜。

　　初始剂量为每次200毫克，一天三次。希望通过每次增加200毫克，在六周内将剂量维持在每次600毫克。应密切观察患者的药物耐受性。若出现明显的胃肠道症状、皮肤对阳光或紫外线的反应、肝功能酶学指标明显改变及体重减轻，可根据临床症状减量或停药。上述临床症状缓解后，可逐渐增加剂量，最好维持剂量。

　　吡非尼酮的主要不良反应是光过敏和胃肠道反应。严重肝病患者禁用；禁止孕妇和哺乳期患者；患有严重肾病或需要透析治疗的患者禁止使用。最后要告诉大家的是，吸烟、空气污染、接触金属粉尘、木材粉尘、慢性病毒感染、食管反流、遗传等都是特发性肺纤维化的危险因素，一定要注意预防。